自身免疫性淋巴细胞增生综合征的诊治

作者：谷昊; 吴润晖^*; 王天有

来源：中国小儿血液与肿瘤杂志, 2021, 26(05): 314-317.

DOI：10.3969/j.issn.1673-5323.2021.05.014

• 免疫性疾病
• 淋巴细胞增生
• 综合征

<正>自身免疫性淋巴细胞增生综合征(autoimmune lymphoproliferative syndrome,ALPS)是一种以淋巴细胞增生性疾病伴累及血液系统的自身免疫性疾病为主要表现的综合征,其主要特征为淋巴细胞调亡过程出现异常,导致淋巴细胞稳态失衡进而出现免疫系统失调,增加淋巴瘤的患病风险。ALPS患者以肝脾大、淋巴组织增生为显著表现(占患者的69%),大约四分之一的患者除淋巴器官增殖外并发有自身免疫性疾病,最常见的初始诊断是免疫性血小板减少症(ITP)、自身免疫性溶血性贫血(AIHA)或Evans综合征,

• 单位
  首都医科大学附属北京儿童医院