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摘要
结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤(ENKTCL)是一种较为少见的非霍奇金淋巴瘤,其发病与EB病毒感染关系密切,主要累及鼻腔、中轴面部、副鼻窦等,其病理组织学特征为瘤细胞呈血管中心浸润、血管破坏以及凝固性坏死。瘤细胞免疫表型最大的特点为CD56+,绝大多数病例表达细胞毒性颗粒相关蛋白。早期NK/T细胞淋巴瘤对放疗较为敏感,治疗上应首选放疗,含蒽环类药物的方案疗效不理想,非蒽环类的方案尤其是含L-asp的方案显示出较好的效果,造血干细胞移植可作为Ⅲ～Ⅳ期患者缓解后的首选治疗方法。本文就KNKTCL的病因及发病机制、临床表现、病理、免疫及遗传学特征、诊断、治疗及预后的研究进展进行了综述。
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