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摘要
目的:探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyolipoma, EAML)的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断及预后。方法:回顾性分析8例肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床病理资料及复习有关文献，对其诊断及鉴别诊断进行分析，探讨其预后及判断指标。结果:8例患者中男性3例，女性5例，平均年龄45.1岁(34～58岁),均无结节性硬化症病史。其中5例影像学考虑肾癌。术后病理显示肿瘤由上皮样肿瘤细胞、畸形血管及散在成熟脂肪细胞组成。2例病灶内可见核分裂象，其中1例可见病理性核分裂象。8例均诊断为肾EAML,其中1例伴血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma, AML)。8例肾EAML中1例为高度恶性潜能。所有患者在随访期间均未见复发或转移。结论:肾EAML是具有恶性潜能的肿瘤，诊断主要依靠组织形态学及免疫组化，其预后及恶性生物学行为的病理判断标准尚需更多的病例积累、总结。
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