本文报道1例赫曼斯基-普德拉克综合征合并非特异性间质性肺炎(NSIP)的患者, 主要临床表现为进行性呼吸困难, 胸部高分辨率CT示双肺小叶间隔增厚, 可见双侧胸膜下网格影及斑片状磨玻璃影。肺组织病理学符合NSIP, 最终经基因分析为HPS1基因突变确诊。给予醋酸泼尼松联合吡非尼酮治疗后, 患者呼吸困难症状有所改善。
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