儿童横纹肌肉瘤伴颅内浸润12例临床分析

作者：李楠; 张谊; 张伟令; 王一卓; 周燕; 胡慧敏; 高亚楠; 刘婷婷; 黄东生^*

来源：中华实用儿科临床杂志, 2019, (03): 188-191.

• 横纹肌肉瘤
• 颅内浸润
• 化疗
• 预后

目的 探讨儿童横纹肌肉瘤(RMS)伴颅内浸润的临床特点、治疗方法和预后。方法 回顾性分析2012年12月至2017年12月首都医科大学附属北京同仁医院儿科收治的RMS伴颅内浸润患儿的临床资料,共12例,其中男5例,女7例；发病年龄1.2～10.2岁,中位年龄3.4岁。总结12例患儿的临床特点、治疗方法及预后。结果 12例患儿中,9例原发部位为头颈部(75%),2例为胸背部(17%),1例为会阴(8%)。9例患儿有较明显的中枢神经系统受累症状,12例患儿均有颅内浸润的头颅影像学表现。临床病理分期及危险度分级：6例Ⅳ期(1例为中枢侵犯),6例Ⅲ期(4例为中枢侵犯)；高危组10例(其中4例为Ⅲ期中枢侵犯),中危组2例(Ⅲ期)。12例患儿均接受全身化疗,8例患儿行局部或全颅脑/脊柱放疗,9例患儿行原发灶切除术,4例患儿行开颅手术切除颅内病灶。随访截至2018年1月,12例RMS患儿中4例存活(其中2例无病生存),死亡8例,总生存率为33%(4/12例),无病生存率为17%(2/12例)。结论 RMS伴颅内浸润预后差,治疗效果不佳,早期病灶完全切除是治愈的关键,放疗、个体化方案化疗及手术切除颅内病灶均可能有控制疾病、延长生存时间的价值。

• 单位
  首都医科大学附属北京同仁医院