抗干扰素γ自身抗体介导的成人起病免疫缺陷症13例分析

作者：聂永都; 潘思琪; 王瀚; 王亭谕; 冯芸颖; 张颖; 郭伏平; 刘慧婷; 张冰清; 赵颖; 张婷; 王珞; 范俊平^*; 田欣伦; **琦^*; 王京岚

来源：中华结核和呼吸杂志, 2023, 46(02).

• 干扰素γ
• 自身抗体
• 免疫缺陷
• 非结核分枝杆菌

目的描述和分析一组抗干扰素γ自身抗体(AIGA)介导的成人起病免疫缺陷症(AOID)患者的临床特征。方法收集2020年10月1日至2022年4月30日, 在北京协和医院确诊的AOID患者共13例, 对其临床表现、实验室检查、感染部位及病原种类进行描述和分析。结果 13例患者中男性5例, 起病中位年龄47岁(14～71岁), 首发症状到确诊中位时间4年(1～8年);籍贯北方地区4例, 南方地区9例。常见临床表现为淋巴结肿大(13/13)、发热(12/13)、咳嗽等呼吸道症状(12/13)、体重下降(11/13)。常见实验室检查异常为白细胞计数升高(9/13), 中性粒细胞计数及占比升高(7/13), 红细胞沉降率升高(12/13)以及C反应蛋白升高(11/13)。诊断时血浆AIGA滴度中位数为5 681(3 194, 13 246)。常见感染受累部位为肺(12/13)、淋巴结(9/13)、骨或关节(9/13)、皮肤软组织(7/13)、血流及骨髓(4/13)、腺体(3/13)。最常见的病原为非结核分枝杆菌(12/13), 2种及以上病原感染多见(9/13)。结论我国AIGA介导的AOID患者同样见于北方医疗机构就医人群, 在播散性非结核分枝杆菌感染或反复感染等患者中应重视AIGA的筛查。

• 单位
  北京协和医学院; 清华大学; 中国医学科学院; 北京协和医院