摘要

<正> Budd-chiai 综合征(BCS)即肝静脉/肝段下腔静脉阻塞综合征,是肝外门静脉高压症最常见的病因。广义的 BCS 是指发生在肝脏小叶下腔静脉以上、右心房入口处以下肝静脉(HV)主干和(或)肝段下腔静脉(HIVC)任何性质的阻塞,使肝脏出现淤血、出血、坏死、纤维化等病理变化,最终导至窦后性门脉高压征的临床综合征。BCS 的病因复杂,病理改变和临床类型众多,定位定性诊断有相当的难度,治疗方法以外科手术和介入治疗为主。外科手术治疗难度大,死亡率高达40%。自