以达卡巴嗪为基础的一线治疗方案在晚期恶性周围神经鞘膜瘤中的探索与疗效分析

作者：张晨璐; 王志明; 郭曦; 周宇红^*

来源：中国临床药学杂志, 2022, 31(06): 411-415.

DOI：10.19577/j.1007-4406.2022.06.003

• 恶性周围神经鞘膜瘤
• 达卡巴嗪
• 一线治疗
• 疗效
• 免疫检查点抑制剂
• 西罗莫司

目的 分析以达卡巴嗪为基础的一线治疗方案在晚期恶性周围神经鞘膜瘤(MPNST)中的疗效。方法 收集2014年6月到2021年10月收治的5例晚期MPNST患者的临床及随访资料(男性4例,女性1例;发病年龄14～57岁;ECOG评分1～3分;散发型4例,NF1相关型1例)。5例患者均接受以达卡巴嗪为基础的一线化疗,其中1例患者探索化疗联合免疫检查点抑制剂,1例NF1相关型患者探索化疗联合mTOR通路抑制剂西罗莫司。2例患者在获得最佳疗效时行放疗或手术治疗。总结患者临床病例资料并分析疗效。结果 5例患者均有不同程度临床症状的缓解;3例患者最佳疗效为部分缓解,2例患者最佳疗效为疾病稳定。无进展生存时间为5.6～41.9个月;总生存时间为20.9～82.6个月。不良反应以骨髓抑制及消化系统反应为主。结论 以达卡巴嗪为基础的一线治疗方案在晚期MPNST患者中显示出良好的疗效。

• 单位
  复旦大学附属中山医院