伊沙佐米联合地塞米松治疗难治复发轻链型淀粉样变性的临床观察

作者：徐维玮; 郭锦洲; 任贵生; 赵亮; 陈文萃; 刘志红; 黄湘华^*

来源：肾脏病与透析肾移植杂志, 2021, 30(06): 501-506.

• 轻链型淀粉样变性
• 伊沙佐米
• 疗效
• 不良反应

目的:观察伊沙佐米联合地塞米松(ID)方案治疗系统性轻链(AL)型淀粉样变性的疗效及安全性。方法:回顾性分析2018年7月至2020年9月间采用ID方案的难治复发的AL型淀粉样变性患者的临床资料,观察其血液学、器官反应及不良反应。结果:18例难治复发的AL型淀粉样变性患者中,15例纳入疗效分析。12例可评估血液学疗效的患者中,16.67%取得血液学缓解,8.33%血液学进展,75%维持稳定。10例心脏受累患者中20%缓解,60%进展,20%维持稳定。11例可评估的肾脏受累患者中18.18%缓解,54.55%维持稳定,27.27%进展。其中,前期治疗中未使用硼替佐米的患者在接受ID治疗后反应率达50%(1/2),而使用过硼替佐米的患者治疗反应率仅11.11%(1/9)。1年总体生存率及无进展生存率分别为71.4%和71.8%。主要不良反应为消化道反应及贫血,3/4级不良反应发生率16.67%,为腹泻、呕吐以及疱疹病毒感染。结论:ID方案可作为复发难治性AL型淀粉样变性的候选治疗方案,在前期未接受蛋白酶体抑制剂的患者中更可能获得治疗反应,在难治复发性AL型淀粉样变性患者中有一定疗效。且ID方案的安全性较好,不良反应可控。