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摘要
目的分析IgA肾病伴新月体形成患儿临床和病理特点以及治疗反应,对该类疾病患儿的诊断、治疗及预后判断提供帮助。方法回顾性分析医院儿科收治的经肾穿刺活检确诊的IgA患儿51例临床资料,根据病理活检有无新月体形成,分为新月体形成组和无新月体形成组。对照分析2组患者的临床表现,相关实验室检查,病理结果,治疗反应及随访情况。结果临床表现方面新月体形成组16例患儿中,肉眼血尿11例,24 h蛋白尿> 1 g 16例,高血压10例,血肌酐升高9例,无新月体形成组肉眼血尿12例,24 h蛋白尿> 1 g 20例,高血压8例,血肌酐升高2例(P均<0. 05)。病理活检方面,新月体形成组病理分级Ⅲ、Ⅳ级共16例,合并肾小管间质损害10例,无新月体形成组,病理分级Ⅲ级2例,合并肾小管间质损害6例。患儿经激素和(或)免疫抑制剂治疗12周,新月体形成组8例尿蛋白转阴,3例24 h尿蛋白定量下降50%以上,5例尿蛋白无明显改善,无新月体形成组22例尿蛋白转阴,8例24 h尿蛋白定量下降50%以上,5例尿蛋白无明显改善。随访1～2年,新月体形成组9例肾功能正常,5例血肌酐轻度升高,2例进入慢性肾脏病4期;无新月体形成组,32例肾功能正常,3例血肌酐轻度升高,无病例进入慢性肾脏病4期。结论新月体形成组Ig A肾病患儿临床表现、实验室检查、病理活检均表现较重,治疗反应欠佳,肾功能进行性下降比例较高,临床上需强化免疫治疗,密切随访。
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