以高IgE为表型的原发性免疫缺陷病研究进展

作者：沈杰; 夏宇^*

来源：中华实用儿科临床杂志, 2022, 37(08): 638-640.

DOI：10.3760/cma.j.cn101070-20201027-01670

• 原发性免疫缺陷病
• 特异性皮炎
• 湿疹
• 高IgE综合征

高IgE综合征(HIES)是一组以特应性皮炎、复发性皮肤和肺部感染、IgE水平升高为三联征的原发性免疫缺陷病。信号传导与转录激活因子-3(STAT3)功能缺失性突变引起的JOB综合征是最早发现的HIES, 而在过去的10年里陆续发现其他一些免疫缺陷病也有高IgE的表现。现简要介绍这些疾病以及它们的分子基础, 以帮助提高临床医师对该类疾病的认识。

• 单位
  中国医科大学; 深圳市儿童医院