非移植性外科治疗在进行性家族性肝内胆汁淤积症中的应用

作者：李晓峰; 龚敬宇; 王建设^*

来源：中华儿科杂志, 2018, 56(05): 392-395.

DOI：10.3760/cma.j.issn.0578-1310.2018.05.021

• 肝内胆汁淤积症
• 前负荷
• 移植性
• 空肠间置
• 肝移植术后
• 家族性
• 外科治疗
• 胆汁酸
• 肠肝循环

<正>进行性家族性肝内胆汁淤积症(progressive familial intrahepatic cholestasis, PFIC)是一组罕见的异质性常染色体隐性遗传性疾病, 常于新生儿期或婴儿早期发病, 表现为渐进性胆汁淤积性黄疸、顽固性瘙痒和生长发育迟缓, 会导致肝纤维化、肝硬化和肝衰竭[1], 是肝移植的五大原因之一[2], 10%～15%的儿童肝移植患者归因于此。在20世纪90年代以前,

• 单位
  中山大学附属第三医院; 复旦大学附属金山医院