原发性小肠淋巴管扩张症(InL)是一种少见的蛋白丢失性肠病,它以小肠淋巴引流受阻、乳糜管扩张以及绒毛结构扭曲为特征,淋巴管的阻塞以及小肠淋巴压力的升高导致淋巴液漏出至小肠管腔,最终导致吸收不良和蛋白的丢失。该病自1961年Waldmann等[1]首次报道,我国由蒋木平[2]1990年首