摘要

目的了解及探讨OTOF基因突变的听神经病听障儿童植入人工耳蜗的术后康复效果。方法比较3例OTOF突变听神经病听障儿童人工耳蜗植入前后不同时期助听听阈、听觉言语评估(声母、韵母、双音节词、短句)及语言能力(理解能力、交流能力)的差异,探讨术后康复效果。结果 3例患者术前平均助听听阈分别为50 dB HL、>85 dB HL、>69 dB HL,术后4个月分别为32 dB HL、36 dB HL、43 dB HL,术后12个月分别为29 dB HL、29 dB HL、35 dB HL;3例患者术前平均言语识别率分别为20.3%、20.5%、25.8%,术后4个月分别为36.5%、35.3%、48.8%,术后12个月分别为68.0%、31.3%、87.5%;3例患者术前平均语言能力分别为0.5岁、0岁、1.5岁,术后4个月分别为0岁、0岁、0.5岁水平,术后12月分别为2岁、2岁、3岁水平。结论 OTOF突变的听神经病患儿植入人工耳蜗术后,随着康复时间的延长可获得不同程度的康复效果,其个体差异较大。