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摘要
<正>肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是一组以肺动脉平均压(mean pulmonary arterial pressure,mPAP)升高为特征的临床-病理生理综合征。肺血管重塑引起肺循环血流动力学改变,最终导致右心衰竭,作为具有潜在破坏力的慢性肺循环疾病,PAH一直是临床诊治的难点。结缔组织病(connective tissue disease,CTD)多系统损害的特点使之与PAH密切关联。结缔组织病相关肺动脉高压(CTD-PAH)已日益受到人们的关注。现对CTD-PAH的研究进展作简要综述。
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