伴11q23/ MLL基因重排的初治急性淋巴细胞白血病的临床分析

作者：王园园^*

来源：中华医学遗传学杂志, 2020, 37(10).

• 急性淋巴细胞白血病
• 11q23/MLL基因
• MLL/AF4基因
• 移植
• 预后

目的分析伴11q23/MLL基因重排的初治急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia, ALL)的临床特征及预后。方法收集725例ALL患者资料, 检测11q23/MLL基因重排及其伙伴基因, 分析MLL基因重排ALL患者的实验室、临床特征及预后特点。结果 42例(5.8%)患者检出MLL基因重排, 免疫分型以早B前体-ALL(pro-B-ALL)为主, MLL伙伴基因中, MLL/AF4发生率最高。MLL/AF4组起病时外周血白细胞计数、幼稚细胞计数高于非MLL/AF4组(P值均<0.05), 两组1疗程完全缓解(complete remission, CR)率、1年总生存(overall survival, OS)率之间的差异无统计学意义(P值均>0.05);MLL/AF4组1年内复发率高于非MLL/AF4组, 3年OS率低于非MLL/AF4组(P值均<0.05)。MLL重排ALL移植组患者的2年OS和无进展生存(progress free survival, PFS)率分别高于未移植组(P值均<0.05)。多因素分析发现年龄≤1岁、MLL/AF4阳性、早期复发以及行异基因造血干细胞移植(allogeneic hematopoietic stem cell transplant, allo-HSCT)(P值均<0.05)为影响11q23/MLL重排ALL患者生存的独立预后因素。结论伴11q23/MLL基因重排ALL中MLL/AF4是最常见的伙伴基因, 该类型白血病以pro-B-ALL为主, 常规化疗虽然缓解率可, 但极易复发, 预后很差, allo-HSCT可能改善其预后。

• 单位
  郑州大学