儿童非横纹肌软组织肉瘤的美国儿童肿瘤协作组危险度评估与综合治疗单中心研究

作者：樊征夫; 李舒; 方志伟; 那加; 白楚杰; 刘佳勇; 薛瑞峰; 张路; 高天

来源：中华实用儿科临床杂志, 2016, 31(07): 535-539.

DOI：10.3760/cma.j.issn.2095-428X.2016.07.015

• 非横纹肌软组织肉瘤
• 生存分析
• 危险分层
• 综合治疗

目的研究儿童非横纹肌软组织肉瘤(NRSTS)的临床特点、预后状况、生存影响因素及治疗策略。方法北京大学肿瘤医院骨与软组织肿瘤科2007年7月至2015年3月共收治34例NRSTS患儿,回顾性研究患儿临床与病理资料、手术与放化疗综合治疗结果,并分析生存影响因素。结果本组男21例,女13例;年龄718岁,中位年龄14岁。肿瘤最大径0.522.0 cm,平均值5.0 cm,中位值3.0 cm。由9种不同的组织学亚型组成,以滑膜肉瘤最多[29.4%(10/34例)]。部位以四肢最多[67.6%(23/34例)],其中下肢占50.0%(17/34例)。美国横纹肌肉瘤协作组(IRS)分组:Ⅰ组28例,Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ组各2例;美国儿童肿瘤协作组(COG)危险分层:低危组23例,中危组7例,高危组4例。随访时间696个月,中位随访时间35个月。术后发生复发2例,远处转移1例,淋巴结与远处转移2例,复发与远处转移1例,死亡3例。34例患儿2年总生存率为89.2%,低危组为100.0%,中高危组为70.0%。其中28例无淋巴结及远处转移患儿,术后2年局部无复发生存率及无远处转移生存率分别为96.4%、87.6%。分析生存影响因素,发现IRS分组、COG危险分层、肿瘤大小与预后相关。能够完整手术切除(P=0.007)、低度危险(P=0.014)、≤5.0 cm(P=0.037)的肿瘤具有更好的生存预期。治疗:单纯手术14例,手术加化疗10例,手术加放化疗4例,手术加放疗2例,单纯放化疗2例,单纯化疗2例。化疗方案主要(17/18例)采用蒽环类药+异环磷酰胺方案(吡柔比星:40mg/m2,异环磷酰胺:10 g/m2),每例总化疗212周期,平均4.6个周期。结论 NRSTS患儿在手术、放疗及基于葸环类药物+异环磷酰胺联合化疗的综合治疗后,可取得较好结果。本研究首次采用COG分层研究儿童NRSTS,并证实实肿瘤大小与COG危险度分层是重要的生存影响因素。应该依据NRSTS危险度评估预后,并设计综合治疗策略。

• 单位
  恶性肿瘤发病机制及转化研究教育部重点实验室; 北京市肿瘤防治研究所