完全性肺静脉异位引流伴梗阻的治疗效果探讨

作者：应力阳; 刘喜旺; 俞建根; 李建华; 张泽伟; 舒强^*

来源：临床小儿外科杂志, 2023, 22(05).

• 肺静脉
• 急诊处理
• 外科手术
• 儿童

目的评估完全性肺静脉异位引流(total anomalous pulmonary venous connection, TAPVC)伴梗阻的治疗效果。方法回顾性分析2010年1月至2019年12月浙江大学医学院附属儿童医院收治的189例TAPVC且接受手术治疗的患儿临床资料, 其中TAPVC合并梗阻(梗阻组)36例, TAPVC未合并梗阻(非梗阻组)153例;梗阻组中, 男20例, 女16例;年龄1～140 (29.1±28.7)d;手术时体质量2.4～6.5(3.6±0.9)kg。根据术后是否死亡, 将梗阻组36例进一步分为梗阻死亡组(5例)和梗阻生存组(31例);比较两组术前血液乳酸水平、术前左室舒张末期容积指数、体外循环时间、术后机械通气时间, 以及术后体外膜肺氧合(extracorporeal membrane oxygenation, ECMO)支持、延迟关胸、多功能脏器衰竭、腹膜透析、心律失常、术后肺高压危象以及肺静脉梗阻的人数比例。结果梗阻组与非梗阻组年龄分别为(29.1±28.7)d和(98.3±121.6)d;体重分别为(3.6±0.9)kg和(5.1±3.4)kg;新生儿占比分别为58.3%(21/36)和20.9%(32/153);术后肺静脉入左房流速分别为(1.4±0.5) m/s和(1.1±0.4)m/s;延迟关胸例数分别为15例(15/36, 41.6%)和10例(10/153, 6.5%);死亡例数分别为5例(5/36, 13.9%)和10例(10/153, 6.5%);两组年龄、体重、新生儿占比、术后肺静脉入左房流速、延迟关胸占比和死亡率差异均有统计学意义(P<0.05)。梗阻死亡组与梗阻生存组的术前血液乳酸分别为(6.7±3.8)mmol/L和(2.5±1.2)mmol/L;左室舒张末期容积指数分别为(27.1±19.5)mL/m2和(29.2±16.8)mL/m2;体外循环时间分别为(216.3±64.3)min和(159.3±73.4)min;术后机械通气时间分别为(17.5±13.5)d和(4.8±5.2)d;行ECMO支持例数分别为3例和1例;延迟关胸例数分别为4例和11例;多脏器功能衰竭例数分别为3例和0例;腹膜透析例数分别为4例和16例;心律失常例数分别为2例和3例;术后肺高压危象例数分别为3例和1例;肺静脉梗阻例数分别为2例和4例;两组术前血液乳酸水平、体外循环时间、术后机械通气时间、ECMO支持、多功能脏器衰竭及术后肺高压危象差异均有统计学意义(P<0.05)。生存患儿随访6个月无一例出现肺静脉梗阻。结论完全性肺静脉异位引流伴梗阻患儿手术死亡率高, 术中可应用各种技术扩大吻合口, 早期死亡与多脏器功能衰竭有关, 围手术期应用ECMO、延迟关胸及腹膜透析能降低病死率, 中远期死亡与肺静脉梗阻有关。

• 单位
  浙江大学医学院附属儿童医院