儿童肝移植术后淋巴组织增殖性疾病的临床及病理特点——单中心回顾性分析

作者：翟丽丽; 王政禄; 印志祺; 张复波; 曹凯悦; 胡占东; 王静文; 蔡文娟^*

来源：实用器官移植电子杂志, 2023, 11(05): 417-423.

• 儿童
• 肝移植
• 淋巴组织增殖性疾病
• EB病毒
• 病理特征

目的 分析儿童肝移植术后淋巴组织增殖性疾病（post-transplant lymphoproliferative disorder,PTLD）的临床及病理特点，为诊断及治疗提供参考依据。方法 收集2020年5月至2022年5月天津市第一中心医院儿童肝移植科收治的肝移植术后PTLD患者的临床及病理资料。包括性别、年龄、手术方式、术后免疫抑制方案、PTLD治疗方案、预后、临床表现、肝功能、血浆EBV-DNA、影像学检查结果，依据2016年WHO淋巴组织肿瘤分类进行病理学分型及免疫组化染色结果。回顾性分析患者的临床、病理及预后的特点。结果 肝移植术后经病理学确诊的PTLD患者8例，其中男性4例，女性4例，年龄为1～4岁。8例患者原发病均为胆道闭锁且均行亲属活体肝移植术。本组病例中，5例出现淋巴结肿大，5例出现消化系统症状（包括腹痛、肠梗阻、腹水、腹胀），4例出现肝功能异常，3例出现发热，1例出现肝、肾功能异常。血浆EBV-DNA平均为46072 copies/ml。本组病例中非破坏性、多形性和单形性分别占12.5%(1/8)、25%(2/8)和62.5%(5/8)。5例单形性PTLD中伯基特（Burkitt）淋巴瘤、弥漫性大B细胞淋巴瘤和成熟T细胞淋巴瘤，分别占60%(3/5)、20%(1/5)和20%(1/8)。患者确诊后均减量或停用他克莫司并联合利妥昔单抗治疗，其中6例接受化疗，2例接受血液透析治疗，2例行局部占位手术切除治疗。8例患者中7例病情缓解，1例死亡。结论 PTLD的早期诊断、根据病理分型选择合理的治疗方案有助于提高患者预后，接受化疗的患儿应警惕肿瘤溶解综合征并及时给予积极有效干预。

• 单位
  天津市第一中心医院