摘要
目的 分析以癫痫发作为首发症状的髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病(myelin oligodendrocyte glycoprotein-IgG associated disorders, MOG-AD)的临床特点。方法 回顾性分析2018年11月至2022年1月河北省儿童医院神经内科收治的15例以癫痫发作为首发症状的MOG-AD患儿的一般信息、临床表现、实验室检查、治疗及随访等资料。结果 15例患儿中,男4例,女11例;起病年龄4~11岁,中位年龄为9岁。除癫痫发作症状外,还可表现为发热6例(40.00%)、头痛5例(33.33%)。共29次癫痫发作中,全面性发作9次,局灶性发作20次,2次癫痫持续状态。脑脊液白细胞数存在不同程度升高(6×106/L~341×106/L);视频脑电图以局灶性或弥漫性慢波为主的非特异性改变9例,局灶性癫痫放电4例,正常4例;头颅核磁显示单侧皮层病变5例,白质病变5例,脑膜强化4例,正常3例。15例均予以静脉注射丙种球蛋白联合激素治疗,4例予以抗癫痫发作药物治疗,患儿多数预后良好,2例复发。结论 以癫痫发作为首发症状的MOG-AD多见于学龄期儿童,常伴发热、头痛,脑脊液、脑电图及磁共振影像学检查结果多符合脑炎特点,部分患儿表现为孤立性癫痫发作,需尽早完善MOG抗体检测明确诊断,早期启动免疫治疗。
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单位河北省儿童医院