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摘要
抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody, ANCA)相关性血管炎(associated vasculitis, AAV)是一组累及中小血管的自身免疫性疾病，以循环中存在ANCA为特征。AAV各分型临床表现多样，但在治疗干预方面基本类似。目前治疗主要分为诱导缓解和维持缓解两个阶段，治疗更趋于个体化。由于缺乏基于儿童AAV的临床试验，其治疗方案通常根据医生的经验和成人研究数据外推。本文将简要描述儿童AAV发病机制、疾病活动度及损伤程度评估，重点介绍近年来儿童AAV在治疗方面的进展。
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