恶性周围神经鞘膜瘤(malignant peripheral nerve sheath tumors,MPNSTs)是一种临床上罕见的神经源性软组织恶性肿瘤,发病率约1.46/10万,占软组织肉瘤的5%~10%[1].阴茎来源的MPNSTs尤其罕见.本文报道1例行阴茎根治性切除术+会阴尿道重建术的31岁男性阴茎MPNSTs患者,术后随访10个月,无局部复发及远处转移.