摘要
目的探讨抗MOG抗体、抗NMDAR抗体、抗GFAP抗体阳性的视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders, NMOSD)患儿的临床表现、影像学特点、治疗方案及预后, 提高对该病临床诊治及预后的认识。方法回顾性分析湖南省儿童医院神经内科2019年11月收治并随访至2022年4月的1例三种抗体阳性NMOSD患儿的临床资料, 并以"抗MOG抗体"、"抗NMDAR抗体"、"抗GFAP抗体"和"脱髓鞘"及"anti-MOG antibody"、"anti-NMDAR antibody"、"anti-GFAP antibody"和"demyelinating"为关键词在万方、CNKI及PubMed数据库检索(建库至2021年8月), 总结临床表现、影像学特点、治疗方案及预后。结果患儿女, 5岁8月龄, 无明显诱因出现头晕、头痛、呕吐、嗜睡、复视, 就诊于湖南省儿童医院, 3种免疫相关抗体阳性, MRI示右侧视神经、双侧小脑、双侧顶枕叶、左侧额叶、双侧丘脑、颈髓、胸髓多发异常信号灶, 临床表现、影像学改变以视神经脊髓炎(neuromyelitis optica, NMO)为主, 予免疫治疗后病情好转, 随访至2022年4月无复发。复习文献共检索到临床资料齐全的抗MOG抗体及抗NMDAR抗体双阳性的患儿7例, 男4例, 女3例;平均年龄(9.7±4.5)岁。症状主要表现为言语障碍6例, 睡眠障碍5例, 偏侧肢体乏力、运动障碍4例, 视力下降3例, 认知功能下降3例, 抽搐、意识障碍3例, 精神行为异常2例, 头痛、发热2例, 吞咽困难、饮水呛咳2例, 眼痛1例。治疗后症状完全缓解5例(71.4%), 症状部分缓解2例(28.6%)。结论疑诊NMOSD的患儿应早期行血清及脑脊液相关抗体检查, 及时制定积极的治疗方案, 以改善患儿预后。
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