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摘要
目的 探讨儿童原发性中枢神经系统血管炎的临床特点及鉴别诊断要点。方法 回顾性分析1例原发性中枢神经系统血管炎患儿的诊疗经过，并结合文献复习进行讨论。结果 患儿男性，年龄8岁，间断性头痛为首发症状，持续3年余后出现局灶性抽搐发作，同期脑脊液检测细胞数轻度升高，头颅MRI示右侧大脑半球多发性异常信号，且病情反复。完善头颅MRI黑血序列检查后可见血管壁强化，在除外全身性及继发性血管炎后，考虑为原发性中枢神经系统血管炎。予甲泼尼龙琥珀酸钠静脉滴注及霉酚酸酯口服后，病情得以控制。结论 原发性中枢神经系统血管炎临床表现多样，实验室检查无特异性，脑活检率低，需要严格的鉴别诊断，制定更精准的诊断标准。
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单位河北省儿童医院
