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摘要
先天性胆管扩张症是指肝内、外胆管单独或联合的先天性发育异常,多发生于女性,常在婴幼儿期发现。随着医学影像检查在临床应用,少数于成年期发现确诊。先天胆管扩张症多发生于胆总管,并呈梭形扩张,最多见者为I型(先天性胆总管囊肿)。扩张的胆管内胆汁淤滞潴留,可并发胆管炎、结石、穿孔,少数囊壁发生恶变。先天性胆总管囊肿于成年期一经确诊,无论症状轻重,如无手术禁忌证均应手术治疗。目前主张,除非有特殊的适应证,不宜采取内引流或外引流术。彻底切除囊肿,重建肝外胆道是根治先天性胆总管囊肿的标准术式。
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单位中国医科大学附属第一医院
