腺样囊性癌(ACC)是腮腺和唾液腺较为常见的恶性肿瘤,已在气管、食管、泪腺、鼻窦、皮肤、呼吸道、子宫颈及前庭大腺等多种器官和组织中被发现;而女性阴道来源的ACC是全球罕见的恶性肿瘤,目前未见国内报道。现报道1例阴道来源ACC侵犯直肠肛管病例的MDT诊疗过程,以期为临床诊治提供借鉴。