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摘要
目的:研究7个Lynch综合征家系的临床病理特点。方法:选择2014年10月至2017年4月期间贵州医科大学附属医院肛肠外科收治的结直肠癌患者中符合中国Lynch综合征筛检标准的7个Lynch综合征家系的临床病理资料作为研究对象。对这7个Lynch综合征家系的临床病理资料进行回顾性研究,总结其中Lynch综合征患者的临床病理特点。结果:这7个家系中共有427人,其中有19人患有恶性肿瘤。在这19人中,有1人患有甲状腺癌,有1人患有脑胶质瘤,有16人单纯患有Lynch综合征,有1人患有Lynch综合征伴胃癌。在这16例单纯患有Lynch综合征的患者中,有右半结肠癌患者3例,有左半结肠癌患者6例,有直肠癌患者7例。这7个Lynch综合征家系中7个先证者的平均发病年龄为44.7岁。其中,肿瘤TNM分期为Ⅰ期～Ⅱ期和Ⅲ期～Ⅳ期的先证者分别有5例和2例;肿瘤组织学分型为腺癌、粘液腺癌和混合型腺癌的先证者分别有3例、1例和3例。在这7例先证者中,共有5例先证者肿瘤的分化程度明确。其中,肿瘤的分化程度为中分化、中低分化和低分化的先证者分别有3例、1例和1例。结论:Lynch综合征患者的发病年龄相对较小,其中以男性患者居多,且其直肠癌的发病率较高。此病患者的肿瘤组织学分型主要为腺癌和混合型腺癌,其肿瘤的分化程度多为中分化。
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