ET和PV患者的临床特征及血栓和出血并发症分析

作者：肖捷; 潘成云; 李兴明; 许娜^*; 黄继贤^*

来源：贵州医科大学学报, 2020, 45(08): 943-948.

DOI：10.19367/j.cnki.2096-8388.2020.08.014

• 血小板增多,自发性
• 红细胞增多症,真性
• 出血
• 骨髓增殖性肿瘤
• 血栓
• 基因突变

目的:探讨原发性血小板增多症(ET)和真性红细胞增多症(PV)患者的临床特征、血栓和出血并发症的发生规律。方法:收集合2016年世界卫生组织(WHO)诊断标准的133例ET和45例PV患者的病例资料,分析ET、PV及ET+PV患者的动静脉血栓、出血事件的发生率,检测血栓和出血事件的患者JAK2、CALR及MPL驱动基因突变情况,分析血管事件与基因突变发生率和年龄之间的相关性,分析患者驱动基因、血栓和出血事件的类型、频率及年龄分布的特点。结果:ET、PV及ET+PV患者的血栓事件发生率高于各自的出血事件发生率,ET、PV及ET+PV患者的动脉血栓事件发生率高于各自的静脉血栓事件发生率,差异均有统计学意义(P <0.01);动脉血栓事件中脑血栓事件(16.29%)最常见,有血栓事件的ET患者中,年龄和JAK2V617F基因突变率大于无事件ET患者,差异有统计学意义(P <0.05); JAK2V617F和CALR驱动基因突变双阳性的ET患者,可合并有血栓事件。结论:ET和PV患者血栓事件较出血事件更常见,其中脑血栓事件最常见;有血栓事件的ET患者的年龄更大,JAK2V617F基因突变率更高,JAK2V617F和CALR突变双阳性的ET患者可合并有血栓事件。

• 单位
  汕头大学医学院; 神经内科; 贵州医科大学; 南方医科大学南方医院; 粤北人民医院