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摘要
目的 探讨非受体型蛋白酪氨酸磷酸酯酶11(PTPN11)基因突变在成人初治急性髓系白血病(AML)的临床意义。方法 比较14例PTPN11突变型AML和145例PTPN11野生型AML患者的临床和实验室资料总结PTPN11阳性成人初治AML患者的临床特征及预后。结果 PTPN11阳性AML占同期连续收治的成人初治AML的比例为8.8%。PTPN11突变型AML患者初诊时的外周血白细胞计数高于PTPN11野生型AML患者(P <0.05)。与野生型相比PTPN11突变型AML患者的诱导化疗完全缓解率更低(P <0.05)在强化诱导治疗的患者中差异更为突出(P <0.05)。PTPN11突变型AML患者的总生存(OS)和无复发生存(RFS)均短于PTPN11野生型AML患者(均P <0.05)。PTPN11阳性AML患者中,6例接受异基因造血干细胞移植,移植患者的OS和RFS较未移植者均显著提高(均P <0.05)。结论 PTPN11阳性成人初治AML患者起病时高白细胞血症多见,诱导化疗的完全缓解率低,生存时间短,异基因造血干细胞移植有望改善PTPN11突变型成人初治AML患者的预后。
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