结节性硬化合并室管膜下巨细胞星形细胞瘤2例及文献复习

作者：杨少波; 赵杰^*

来源：临床小儿外科杂志, 2023, 22(05).

• 结节性硬化症
• 星形细胞瘤
• 外科手术
• 儿童

结节性硬化症(tuberous sclerosis, TS)是一种常染色体显性遗传病, 以纤维血管瘤和不同器官(主要是中枢神经系统)的多发性肿瘤为特征。TS患儿存在3种类型的脑部病变:皮质结节、室管膜下结节和室管膜下巨细胞星形细胞瘤(subependymal giant cell astrocytoma, SEGA)。本文报道的2例SEGA患儿病灶位于脑室体部孟氏孔附近, 术后均经病理检查证实为SEGA;2例免疫组织化学检测结果:GFAP(+), Olig2(-), Ki67 1%(+)。肿瘤均完整切除, 术后随访至今均无癫痫发作, 预后良好。

• 单位
  中南大学湘雅医院