摘要
目的 探讨原发性小肠腺癌(small bowel adenocarcinoma, SBA)的临床病理学特征及预后。方法 收集北京大学第三医院1999~2020年诊断的38例SBA(壶腹癌除外)的临床病理相关资料,对患者进行随访并复习相关文献。结果 38例患者中男性20例,女性18例;年龄28~87岁,中位年龄57.5岁。临床表现为间断性腹痛伴进行性加重(55.2%)、腹胀和呕吐(31.0%)、便血/黑便(13.8%)和乏力(6.9%);位于十二指肠11例(28.9%),空肠17例(44.7%),回肠10例(26.3%);肿瘤大体呈溃疡型或隆起型,仅1例(4%)呈浸润性生长;3例(7.9%)高分化,18例(47.4%)中分化,17例(44.7%)低分化(其中伴有黏液分化4例,伴神经内分泌分化1例,肝样腺癌1例);Ⅰ~Ⅱ期肿瘤21例(58.3%),Ⅲ~Ⅳ期肿瘤15例(41.7%),2例分期不详。16例行错配修复蛋白(mismatch repair protein, MMRP)免疫组化检测,缺失率为25%(4/16)。4例行基因突变检测,1例存在NRAS和PIK3CA突变,1例存在KRAS突变,其余2例未检出突变。15例患者获得随访资料,随访时间7~192个月,中位随访时间22.5个月,其中2例分别于术后17个月和24个月内死亡。结论 SBA临床表现缺乏特异性,组织学类型与结直肠癌相似,但具有比结直肠癌更高的MMRP缺失率。该组SBA病例发生于空肠者最多见,患者均无炎症性肠病或乳糜泻病史,不排除与样本量较少有关,有待扩大样本进一步探究。
- 单位