发生于纵隔的髓脂肪瘤罕见, 该文收集4例患者资料并进行文献复习。肿瘤大体常有包膜, 切面因脂肪组织与骨髓造血组织比例的不同而呈现灰黄色或暗红色;镜下可见成熟脂肪细胞与骨髓造血组织呈不同比例混合, 造血细胞成巢状或片状分布, 各阶段三系细胞均可见。最终诊断为纵隔髓脂肪瘤, 需与霍奇金淋巴瘤、Rosai-Dorfman病、朗格汉斯细胞组织细胞增生症、髓外造血等病相鉴别。