摘要

目的:探讨胼胝体变性(Marchiafave-Bignami disease,MBD)的临床表现及影像学特点与预后的关系,为胼胝体变性的早期诊断及预后提供依据。方法:对2008年9月至2016年9月我院30例MBD患者的临床表现、影像学资料及预后进行回顾性分析,通过改良Ranking(mRS)评分评估患者神经功能恢复情况,并对预后进行分析。结果:30例MBD的患者中,按mRS评分分为完全恢复组(mRS评分=0分) 10例、部分恢复组(mRS评分=1或2分) 4例,预后不佳组(mRS评分≥3分) 16例。患者首次发病的临床表现及影像学资料对比,3组在伴有癫痫发作(χ2=7. 074,P=0. 029)、意识障碍(χ2=12. 866,P=0. 002)、胼胝体及以外病灶(χ2=7. 907,P=0. 019)上差异有统计学意义。结论:首次发病伴有意识障碍、癫痫发作、胼胝体及以外病灶可能提示预后不佳。