低度恶性肌纤维母细胞性肉瘤(LGMS)是一种非常罕见、具有纤维瘤样特征的低度恶性非典型肌纤维母细胞肿瘤,易复发、偶见转移,形态学与其他软组织肿瘤相似,易误诊,准确认识其形态学特征及免疫组化表型有助于准确诊断。本文观察分析1例喉部LGMS的临床资料,组织学形态及免疫表型,并结合相关文献分析其临床病理特征,以期为该病的诊疗提供参考依据。