血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤伴单克隆B细胞、浆细胞增生

作者：严文强; 许婧钰; 李灵纳; 吕瑞; 寿黎红; 孙琦; 王慧君; 邱录贵; 安刚^*

来源：中华血液学杂志, 2023, 44(09).

患者, 男, 57岁, 因"发现全身多处淋巴结肿大半年余, 乏力消瘦2个月余"于2022年6月21日入院。患者半年余前无明显诱因出现发热, 体温最高达39 ℃, 伴咽痛, 伴颈部、腋下、腹股沟多发淋巴结肿大, 无压痛, 自行服用药物后可退热, 反复发热3 d就诊于当地医院, 查血常规:WBC 7.7×109/L, HGB 123 g/L, PLT 165×109/L;EB病毒(EBV)DNA:2.77×103/L;浅表淋巴结超声:双侧颈部、腹股沟多发淋巴结肿大;PET-CT:横膈上下多发肿大淋巴结, 氟代脱氧葡萄糖(FDG)代谢增高(SUVmax=15.79);脾大(SUVmax=4.08)。患者2021年12月2日于外院行左侧锁骨上淋巴结切检, 病理会诊符合EBV相关性淋巴组织增生性病变, 建议密切随访观察, 观察期间出现双腿一过性片状红斑及瘙痒。2022年3月7日复查血常规:WBC 5.7×109/L, HGB 130 g/L, PLT 113×109/L, 外周血涂片可见2%异型淋巴细胞, 外院予干扰素α2a 135 μg皮下注射2次, 后逐渐出现乏力、纳差、发热、周身水肿, 伴双下肢一过性皮疹, 伴恶心、呕吐, 伴尿量减少, 乏力呈进行性加重, 2022年4月急查血肌酐1 030.4 μmol/L;24 h尿蛋白2.86 g;血、尿免疫固定电泳κ轻链阳性;骨髓涂片可见42%浆细胞, 以淋巴样浆细胞为主;骨髓流式细胞术:可见异常B细胞6.953%, 异常浆细胞11.535%;骨髓病理:造血组织增生尚活跃(35%), 浆细胞片状分布, 考虑浆细胞增生性病变。为明确病因行肾穿刺活检:肾活检组织改变以急性重度肾小管损伤为主, 同时存在间质弥漫浸润细胞, 肾小球病变较轻, 经免疫电镜检查证实存在轻链近端肾小管病(LCPT), 但不能排除其他因素(如药物)引起急性肾小管损伤可能。综合考虑为急性肾衰竭, 行血液透析数次、甲泼尼龙治疗后肌酐逐渐降至300 μmol/L, 尿量逐渐恢复。2022年4月为明确诊断再次行左侧颈深淋巴结切除术, 病理会诊考虑符合浆细胞肿瘤;淋巴结流式细胞术:异常浆细胞占19.0%。复查骨髓穿刺:淋巴样浆细胞28%, 易见异常淋巴浆细胞。B细胞淋巴瘤基因突变提示:TNFRSF14突变41.5%, 该基因突变可能常见于滤泡性淋巴瘤;MYD88(-)。2022年5月复查PET-CT:横膈上下多发肿大淋巴结, 部分融合, 较前大致相似(SUVmax=10.82);脾大, FDG代谢增高(SUVmax=4.32);全身骨髓FDG代谢弥漫性增高;考虑浆细胞性淋巴瘤浸润所致。两肺多发多形性病变, FDG代谢未见增高, 考虑淋巴瘤浸润可能性大。外院考虑淋巴瘤, 暂予对症支持治疗, 患者乏力、纳差无明显缓解, 为进一步诊治就诊于中国医学科学院血液病医院。患者自发病以来, 精神欠佳, 食欲明显减退, 睡眠可, 大小便正常, 体重下降12 kg, 2013年因胃恶性肿瘤行胃切除术。

• 单位
  中国医学科学院血液学研究所; 湖州市中心医院; 中国医学科学院血液病医院; 实验血液学国家重点实验室