目的探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)的有效诊断方法。方法对1例肾EAML患者的临床资料、影像学及病理检查结果作回顾性分析。结果患者主诉为右侧腰部胀痛3 d,查体及心电图、X线、血常规等检查均无异常发现,腹部CT检查提示右肾肿块,全麻下行开放性右肾根治性切除术,切除肿瘤经术后病理检查诊断为右肾EAML。结论肾EAML缺乏特异性的临床表现,影像学检查与其他肾肿瘤难以鉴别,确诊需要依靠病理形态学检查结合免疫组化染色检查。