颅内表皮样囊肿生长缓慢、起病隐匿,临床主要表现多不典型,影像学技术在该疾病的鉴别诊断及围手术期病人病情评估中具有重要意义。治疗以显微手术切除病变为主,内镜辅助显微手术有助于全切除病变和保护神经功能。术后迟发性出血为最严重的并发症,其恶变也应引起重视。