摘要
目的 探讨MRI在单侧臀外展肌挛缩症中对诊断确定及治疗指导的作用.方法 自2004年5月至2008年12月共对8例具有骨盆倾斜、肢体假性不等长, 怀疑单侧臀外展肌挛缩症的患儿进行MRI检查,其中男5例,女3例,平均年龄11岁3个月(7岁6个月至17岁2个月),骨盆向左侧倾斜6例, 向右侧倾斜2例,骨盆倾斜度平均15°(10°~18°),通过双侧肌肉对比,确定肌肉的病变位置及范围.所有确诊患儿都进行手术治疗,通过术中观察验证MRI结果的准确性.结果 MRI能够清楚显示臀部肌群的正常结构及病理改变.8例患儿的MRI均显示假性肢体增长侧臀外展肌异常改变, 其中臀中肌病变3例,臀小肌病变1例, 臀中肌和臀小肌同时受累4例.这些影像学改变主要表现为:横断面病变肌肉体积减小, 肌纤维信号低于正常,纤维结构及走行方向模糊, 肌肉间隙增宽,被脂肪组织填充.冠状面上纤维变性的肌肉在T_1和T_2相均为低信号, 表现为明显的低信号纤维条索.手术证实8例患儿均为假性肢体增长侧的臀外展肌挛缩症, 病变肌肉位置和范围与MRI所见完全一致, 术后骨盆倾斜基本恢复正常.按MRI结果寻找病变肌肉, 手术时间明显缩短、出血量减少.结论 MR检查是确诊单侧臀外展肌挛缩症的可靠方法,对手术治疗也有重要的指导意义.
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单位重庆医科大学附属儿童医院