摘要

目的分析新生儿双主动脉弓(double aortic arch, DAA)合并主动脉食管瘘(aortoesophageal fistula, AEF)患儿的临床特征, 总结诊治经验。方法回顾性分析广州市妇女儿童医疗中心收治的1例DAA合并AEF致失血性休克新生儿的诊疗过程。以"双主动脉弓"、"主动脉食管瘘"、"血管环"、"新生儿"、"婴儿, 新生"、"double aortic arch"、"aortoesophageal fistula"、"vascular ring"、"newborn or neonate"、"infant, newborn"为关键词, 分别对中国知网、万方数据库、维普数据库、PubMed、Springer Link、Google Scholar、Web of Science、Embase、The Cochrane Library、OVID自建库至2020年12月31日收录的文献进行检索, 总结DAA合并AEF出血的临床表现和诊治经验。结果本例以呼吸困难起病, 多次撤离呼吸机失败, 于胃管喂养29 d(生后32 d)时出现消化道大出血并休克, 此后又多次出现消化道出血, 最多达200 ml/次, 先后行心脏彩超及心脏CT发现患儿存在DAA。经胃镜、主动脉造影、手术最终证实为AEF出血, 成功行双主动脉弓矫治术、食管修补术, 术后恢复良好, 随访至9月龄生长发育良好。文献检索目前国内尚无DAA合并AEF的新生儿病例报道, 共纳入7篇国外英文文献, 包括7例AEF合并DAA新生儿, 均有长时间胃管留置史, 5例存活, 2例死亡。结论 DAA合并AEF新生儿期发病罕见, 多以呼吸困难、吞咽困难为首发表现, 病情进展快, 可发生危及生命的消化道大出血, 常需手术治疗。DAA患儿应避免长时间留置胃管, 以防止AEF的发生。