<正>免疫球蛋白(immunoglobulin,Ig)G4相关性疾病是近年来才被认识并得到广泛关注的一种系统性疾病,其以病变部位肿胀,受累组织大量淋巴浆细胞特别是IgG4阳性浆细胞浸润,席纹状纤维化为特点,常伴血清IgG4增高,但也可正常。目前研究发现IgG4相关性疾病可累及各个器官,例如胰腺(自发性胰腺炎)[1]、泪腺(米库利兹病)[2]、腹膜后(腹膜后纤维化)[3]、主动脉(主动脉瘤、主动脉炎)[4-5]、心脏(缩