目的:研究探讨儿童CNS-HLH的临床治疗方法。方法:对于确诊为CNS-HLH的1例患儿用VM-26及兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白替代标准HLH-2004方案,并行鞘内注射,病情好转后将VM-26改回VP-16,维持直至停药。结果:患儿治疗后全身炎症明显缓解,CNS缓解,已停药1年,随访检查无异常。结论:CNS病变一般发生在重症和晚期HLH,发展迅速且病死率高,单纯应用免疫抑制治疗效果较差。故采用更强的免疫抑制剂加鞘内注射,控制病变及恶化,缓解发作,为进行造血干细胞移植争取时间。
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