特发性肺纤维化(IPF)是指原因不明并以普通型间质性肺炎(UIP)为特征性病理改变的一种慢性间质性肺疾病,是特发性间质性肺炎中最常见的类型[1]。至今无有效治疗药物,中位生存期<3年[1]。传统认为,IPF的疾病过程表现慢性,多数患者保持相对稳定,渐进性发展到呼吸衰竭[1,2];现逐步?