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摘要
目的回顾性分析文献报道, 总结伴有成人噬血细胞综合征(HPS)的肝衰竭患者的临床特征。方法通过检索万方、中国知网、维普、PubMed和Ovid数据库, 检索1980年1月至2022年5月发表的伴有成人HPS的肝衰竭患者相关文献, 经筛选后对最终纳入的文献进行系统综述。结果共有77例伴有成人HPS的肝衰竭患者, 平均年龄(41.8±12.5)岁。病例临床表现以持续高热、乏力、消化道症状、重度黄疸最为常见。影像学改变并非特异, 最常见的为肝脾肿大。实验室检查血清总胆红素显著升高, 乳酸脱氢酶、甘油三酯、血清可溶性白细胞介素2受体水平升高, 血清铁蛋白显著升高, 凝血酶原活动度下降, 自然杀伤细胞活性降低, 外周血两系及以上血细胞减少, 骨髓象检查可见噬血细胞。继发于感染的成人HPS更易伴发肝衰竭(55.8%), 总病死率为84.4%。结论伴有成人HPS的肝衰竭患者病死率极高, 预后极差, 早期诊治, 早期治疗是改善预后的关键。
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