先天性胆道闭锁是一种肝内外胆管出现阻塞并可导致淤胆性肝硬化而最终发生肝功能衰竭的疾患,是小儿外科领域中最重要的消化外科疾病之一,也是小儿肝移植中最常见的适应证.其发生率在东南亚国家为1:8~9000,高于欧美国家的1:12~15 000[1-2].