自身免疫性溶血性贫血诊疗指南(2022年版)

作者：National Health Commission of the People’s Republic of China

来源：中国实用乡村医生杂志, 2022, 29(05): 4-7.

DOI：10.13558/j.cnki.issn1672-3686.2022.005.002

<正>一、概述自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia, AIHA)是免疫功能异常导致B细胞功能亢进产生自身红细胞的抗体，红细胞吸附自身抗体和/或补体，致使红细胞破坏加速、寿命缩短的一组溶血性贫血。国外资料显示AIHA的年发病率为(0.8～3.0)/10万。根据自身抗体与红细胞最适反应温度，AIHA可分为温抗体型(37℃，占60%～80%)、冷抗体型(20℃，占20%～30%)和温冷抗体混合型(约占5%)。AIHA分为原发性和继发性。约50%的温抗体型AIHA为继发性，可继发于造血及淋巴细胞增殖性疾病，如慢性淋巴细胞白血病、非霍奇金淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤、Castleman病、骨髓纤维化等、实体瘤、免疫性疾病、感染、药物、原发免疫缺陷病、妊娠以及异基因造血干细胞移植后等。