原发性色素沉着结节性肾上腺皮质病

作者：顾燕云^*; 周薇薇; 王卫庆; 宁光

来源：内科理论与实践, 2023, 18(04): 230-233.

DOI：10.16138/j.1673-6087.2023.04.003

• 库欣综合征
• 黏液瘤
• 皮质醇
• 流行病学

<正>原发性色素沉着结节性肾上腺皮质病(primary pigmented nodular adrenocortical disease, PPNAD)是一种少见的促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone,ACTH)非依赖性库欣综合征，占所有库欣综合征的0.6%～1.9%。PPNAD由Chute等[1]于1949年首先报道，是儿童、青少年ACTH非依赖的库欣综合征中最常见的确诊病因，其也是卡尼综合征(Carney complex, CNC)[2]较主要的成分之一，大约60%以上PPNAD的患者可诊断为CNC[3]。CNC最早由Carney于1984年报道，特征表现为PPNAD伴有皮肤斑点样色素沉着、心脏或其他器官(皮肤和乳腺)黏液瘤和高功能内分泌肿瘤等。PPNAD既可孤立存在，也可作为CNC组分之一，是CNC最常见的内分泌肿瘤，常作为诊断CNC的线索。

• 单位
  上海交通大学医学院附属瑞金医院