目的探讨第四脑室中枢神经细胞瘤的诊疗方法。方法回顾性分析1例第四脑室中枢神经细胞瘤病人的临床资料,手术采用枕下后正中入路,术中切开小脑蚓部,显露并切除肿瘤。结果肿瘤完全切除,病理证实为中枢神经细胞瘤(WHOⅡ级)。随访6个月,KPS评分100分,MRI复查无肿瘤复发及残留。结论第四脑室中枢神经细胞瘤罕见,确诊依赖病理学检查,手术完全切除后预后良好。