线粒体功能障碍在肌萎缩侧索硬化(ALS)的发病中有着重要作用。线粒体功能障碍导致严重的氧化应激损伤和细胞钙稳态失衡,以及被异常释放的线粒体DNA激活炎性反应,这些可能是造成ALS患者运动神经元死亡的重要原因。线粒体自噬作为线粒体质量控制的最后环节,其功能的减弱或过度增强都会促进ALS的发展。