小儿噬血细胞性淋巴组织细胞增生症41例诊断及预后分析

作者：石淑文; 潘斌华; 汤永民; 宋华; 杨世隆; 魏健; 徐卫群; 罗春芳

来源：临床儿科杂志, 2008, (04): 327-330.

• 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症
• 并发症
• 细胞因子

目的探讨小儿噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的诊断及预后情况。方法回顾性分析41例小儿噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患儿的临床资料。结果41例中男20例,女21例;中位年龄2岁(23d～13岁),均符合诊断标准。2例继发严重心脏并发症。应用流式细胞仪检测血细胞因子9例,结果白介素2、4、6和肿瘤坏死因子正常或轻度增高,白介素10和γ干扰素均增高或显著增高,显著增高与预后不良有关。随访时间3个月～5年,至今好转或治愈23例(占56.1%),死亡11例(占26.8%),失访7例(占17.0%)。结论小儿噬血细胞性淋巴组织细胞增生症发病年龄多数较小,病死率高,可见严重心脏并发症;白介素10和γ干扰素显著增高可能与预后不良有关。

• 单位
  浙江大学医学院附属儿童医院