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摘要
遗传代谢病临床表现复杂，致残及致死率高，缺乏特异性，诊断困难，需尽早进行生化及遗传学检查，以早期诊断、争取治疗时间。饮食及营养干预是防治遗传代谢病的重要措施。不饱和脂肪酸是神经发育及功能维护中的重要营养素，通过常规饮食不能满足患儿对不饱和脂肪酸的需求，需要补充不饱和脂肪酸作为主要或辅助治疗方法。蛹油富含α-亚麻酸，可药食兼用。传统医学研究证明蛹油具有良好的营养保健和药用价值，具有抗炎、抗过敏、抗癌、降血糖、调节血脂、清除自由基、抗氧化、提高记忆力等多种功效。文章综述蛹油及α-亚麻酸的特点，从营养干预的角度为应用蛹油防治遗传代谢病提供参考。
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单位河南中医药大学; 北京大学第一医院
